北京哪个医院可以借卵试管，神经母细胞瘤如何避免肿瘤原部位复发？浙江大学

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校订|姜姜

『向日葵问答』是向日葵儿童旗舰科普名目。

第90期，咱们有幸约请到浙江大学医学院

从属儿童医院肿瘤外科王金湖教员，

为咱们解答对于

“小儿恶性实体肿瘤综合医治方面的问题。

Tips：由于没法对患者背靠背停止诊断，没有相识患者的详细病情，大夫的定见仅作参考，详细医治方法请征询主治医生。

01

Q：女孩，13岁，左卵巢低分化撑持-间质细胞瘤（部门网状型），现阶段已结疗。2016年10岁时手术，术后病理为卵巢低分化撑持-间质细胞瘤，PEB计划化疗2个疗程结疗。4个月后膀胱四周复发，再次手术，术后病理赘瘤，止VAI＋VCE计划4个疗程结疗。4个月后膀胱再次复发，术后病理为低分化赘瘤，化疗13次+放疗25次结疗。1个月后复查，肺部转移，切除肺部结节，术后化疗4次+靶向药。

请问王主任，这类环境孩子预后若何？该怎么办？卵巢撑持-间质细胞瘤为什么复发后，酿成赘瘤？有治愈的案例吗？感谢王主任！

A：撑持-间质细胞瘤属于性索间质细胞瘤，低分化的卵巢撑持-间质细胞瘤医治以手术共同术后化疗为根本医治计划，PEB是一线化疗计划之一[1]，整体来讲不播散跟远处转移的撑持-间质肿瘤医治后果优越[2]。

复发的肿瘤病理为赘瘤，且再次复发术后病理依然是赘瘤，两次病理诊断同等，可是不供给详细的类型，咱们晓得赘瘤是一大类肿瘤的统称，没有晓得有无能够做进一步的病理及份子检测，明白赘瘤类型。

至于为何会产生如许的环境，能够的机制有几种：一种能够是第二肿瘤（又称第二原发恶性肿瘤），是指正在一种恶性肿瘤医治后产生的与前一种分歧性子的原发恶性肿瘤，其产生机制与第一肿瘤医治进程中的化疗及放疗的损伤能够相关；另有一种能够是那两种肿瘤是正在近似的情况跟前提根底上各自自力产生的，能够与体内的基因变异等相关。

正在咱们本人诊治的患儿中，咱们有遇到左肾母细胞瘤同时归并右边后腹膜神经母细胞瘤的病例，也有遇到过白血病归并神经母细胞瘤的病例。

屡次复发且归并肺转移，医治有必然难度。可是从您供给的材料看现阶段是临床完全缓解的形态，有研讨评释横纹肌赘瘤归并肺转移3年无事宜生存率仍可以到达40%摆布[3]（当然跟详细病理类型相关），当真随访，按期复查，做好后续事情。

02

Q：男孩，8岁，横纹肌赘瘤刚确诊。后期就是搜检，对症吃了些退烧跟吗啡片止痛。北京的2家病院经由过程骨髓活检确诊横纹肌赘瘤，胰腺、胸腺有占位，眉骨隆起，骨髓转移。大夫道骨髓转移极为习见，预后特殊欠好，且简单复发。现阶段只能化疗。

念问问王大夫，现阶段另有其他医治手腕吗？骨髓转移的确就是治不好了么？感谢！

A：起首，横纹肌赘瘤“骨髓转移极为习见”的说法不是十分切当，实际上骨髓是横纹肌赘瘤罕见的转移部位之一，曾有研讨对788例存在远处转移的横纹肌赘瘤患儿做了统计分析，发明最罕见的转移部位是肺（47%），紧随其后居第二位的就是骨髓（38%），以是正在浙大儿院初治评价的患儿中骨髓穿刺是作为通例的搜检名目的[3]。

依据您的症状描写，是正在胰腺、前纵隔、眉骨跟骨髓等部位存在病变，不单单是骨髓的问题，非论那边是原发部位皆可以认为存在远处转移，这类环境医治切实其实十分难题，有一项年夜样本的多中间研讨的统计结果显示同时存在骨跟骨髓转移的患儿3年无事宜生存率约为20%。

当然，进一步的病理分型很紧张，儿童横纹肌赘瘤以胚胎型最为罕见，其次为腺泡型，此中胚胎型对化疗绝对敏感，医治预后绝对较好，以是仍是须要请病理专家进一步明白病理亚型。

化疗是现阶段首选的医治，计划可以思量VAC和VDC/IE计划，依据医治环境调剂；关于难治性病例，临床研讨评释贝伐单抗或替西罗莫司（一种mTOR抑制剂）结合化疗能够取得更好的医治后果[4]；可以思量使用活检的标本做份子检测，对肿瘤的分型及探求能够无效的靶向药物皆有必然资助。

03

Q：男孩，1岁，肾母细胞瘤医治中。后期正在上海的病院确诊的。左肾脏肿瘤9公分，并有左侧静脉瘤栓，腹腔淋巴增大（疑似转移）。因为手术难度年夜，停止两次无病理化疗，肿瘤降到3公分！此刻刚手术胜利，术中病理显现有少许肿瘤残存，大批肿瘤坏死。

王主任您好，咱们11月初来你那里停止了征询，也当真听取了你的发起，留在接近故乡的病院停止医治。此刻手术完毕，术中病理显现只有少许肿瘤残存；请问一下，前期医治计划有甚么发起？仍是继承比及术后白腊病理讲述，再决意前期医治计划？

A：1岁男孩，左肾肿瘤归并左肾静脉瘤栓，依照UMBRELLAProtocolSIOP2016计划，无病理化疗是符合规范的，化疗后手术胜利，完全切除肿瘤是医治的阶段性成功。

术后病理只有少许的肿瘤残留是好消息，解释肿瘤对化疗比力敏感。但仍需高度存眷术后病理，UMBRELLAProtocol的医治战略次要是由术后的病理性子及残留身分等决意的，详细的医治计划咱们正在《世界小儿外科杂志》（WorldJournalofPediatricSurgery，WJPS）上做过较为详细的剖析[5]，可供参考。肾母细胞瘤整体医治后果优越，要对医治有决定信念。

04

Q：男孩，4岁，神经母细胞瘤四期医治中。本年5月病发，原发灶腹膜后，转移到同侧淋巴结，骨髓、骨头、器官不，MYCN没有扩增，ALK基因阳性，现4个疗后已手术切除原发灶跟转移灶。B超显现手术切除十分洁净，包绕的血管壁也处置惩罚天很洁净，周围淋巴结也切除很洁净。

请问：结疗后可不可以没有放疗，不吃维甲酸，间接走小疗保持的方式呢？感谢！

A：有血管包绕的神经母细胞瘤大都环境下不会采取所谓的整块切除（enblocresection）战略，基于血管骨骼化的肉眼全切（grosstotalresection）是现阶段的典范战略，指的是肉眼可见病灶的完整切除，正在瘤床及血管壁等处能够有肿瘤细胞残留，这些细胞须要术后的化疗跟放疗去进一步消除。

以是现阶段主流的儿童肿瘤协作组织的推举计划（包罗中国抗癌协会的CCCG计划）皆发起对下危组患儿的原发部位停止放疗，以削减术后复发[6]。

维甲酸用于中高危组患儿化疗后的保持医治可以削减神经母细胞瘤的复发及转移等事宜是有多项研讨数据证明的，也是COG、SIOP和CCCG的指南或许专家共鸣推举的，以是发起依据医治范例口服。

05

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Q：女孩，8个月，神经母细胞瘤医治中。化疗2次，确诊神经母细胞瘤3期中危。若是神经母细胞瘤包裹腹主动脉及其他血管是不是手术难度危险很大，不克不及完整切除呢？宝宝现阶段肿瘤9.6×3.4×6.3cm。感谢王主任！

A：紧张的血管包绕被认为是影像学界说的危险因子（Image-definedriskfactors，IDRFs）[7]。

正在临床所见的神经母细胞瘤病例中，仅少部分患儿救治时没有存在血管包绕等IDRFs，这部分患儿咱们会尽量测验考试用腔镜（包罗机器人手术）微创切除；大都患儿救治时存在或多或少的血管包绕。

切实其实，血管包绕特别是主动脉、肠系膜上动脉、腹腔干、腔静脉等年夜血管的包绕，增长了手术的难度跟危险，但绝大多数病例可以基于术前的数字影像，使用血管骨骼化精准切除技巧，去实现肿瘤的肉眼全切（Grosstotalresection）。

06

Q：女孩，3岁，神经母细胞瘤医治中。术前化疗四次，术后四次，术后始终皆有一个两公分的结节。

请问王主任，此刻这个结节是不是该当再次手术？另有看先容浙大儿童医院此刻肿瘤有免疫治疗了是吗，包罗神经母细胞瘤吗？

A：没有晓得孩子是甚么危险度分组，是不是存在别的转移病灶，若是没有存在别的转移灶，这个结节的手术可以得当踊跃些；若是另有别的转移病灶，手术发起更谨严些。

当然，直径2cm的结节是不是须要再次手术，次要在于结节是不是有活性跟是不是有希望，可以思量正在医治完毕先行PET-CT或许PET-MR搜检（有前提也可以思量MIBG搜检）。此外发起超声静态窥察，亲密随访。若是结节代谢活性下，或许有进行性增大趋向，发起再次手术医治；不然可以继承亲密监测。

现阶段浙大儿院的肿瘤免疫治疗名目曾经使用于白血病跟淋巴瘤的临床医治，汤永民传授团队正在CART医治方面取得了一系列希望。但神经母细胞瘤相关的免疫治疗跟病毒溶瘤等技巧，现阶段借正在实验室阶段。

目前为止，全世界规模内借不看到十分胜利的神经母细胞瘤CART医治计划使用于临床。

07

5.WangJLiMTangDGuWMaoJ:;2:e000038

6.中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会小儿外科分会肿瘤学组.儿童神经母细胞瘤诊疗专家共鸣.中华小儿外科杂志.2015

7.MonclairTBrodeurGMAmbrosPFBrisseHJCecchettoGHolmesK(inrg)stagingsystem::;27:298-303;36:3-7

8.SeitzGFuchsJSparber-SauerMLeuschnerIGodzinskiJKlingebielTterhabdomyosarcoma:;23:4067-4072

9.KieranK;34:93-102

10.SaltzmanAF;19:11

11.WangJZhengZQiuYTouJLiuWXiongQ;48:e21-24

每周咱们皆会约请顶尖专家介入，各人可以正在征集问题的文章中找到发问方法，向专家发问，专家教员会拔取相关的问题停止回覆。

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参考资料

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